小脑扁桃体下疝是颅底发育畸形,即颅腔狭窄。小脑扁桃体应容纳在颅腔内,但由于颅腔狭窄,从颅腔与脊柱管相连的枕骨大孔疝到脊髓,形成小脑扁桃体疝。
轻度小脑扁桃体疝无症状。随着病情的进展,如果疝气加重或压迫时间长,脊髓空洞形成后,可能会出现颈部疼痛或双手发育问题,如上肢无力、麻木等。
小脑扁桃体疝的治疗一般强调儿科患者的症状,包括影像或临床表现。
如果发现小脑扁桃体疝患者,建议患者进一步做颈椎、胸椎核磁共振检查,因为小脑扁桃体疝发展到一定程度,会结合颈髓和胸髓脊髓、空洞或中央管明显扩张,如果这两种情况需要手术处理。
也有一些儿童由于小脑扁桃体压迫、吞咽问题或其他症状,如肢体无力或麻木,需要做神经外科手术。